Ассоциация родителей детей с ахондроплазией сотрудничает с благотворительным сообществом переводчиков «Настоящее будущее».

Благодаря помощи переводчиков публикуем перевод рекомендацией по физической терапии детей с ахондроплазией!

Выражаем глубокую признательность переводчикам и редакторам.

Перевод документа можно скачать по следующей ссылке:  https://yadi.sk/d/xWXdjR6D3T78hw   

Ахондроплазия (у детей в возрасте 0-5 лет): клинические рекомендации

Практическое руководство^©

СОДЕРЖАНИЕ

1. Вступление и общая информация……………………………………………………………………4
2. Что такое ахондроплазия?…………..……………..……..……..…….………….……..……..………4

2.1. Какие проблемы медицинского характера, в том числе связанные с костно-мышечной системой, следует принимать во внимание при лечении ребенка с ахондроплазией?..…….………….……………..….…..….…..…….….….….….…..5

2.1.1. Стеноз позвоночного канала…………………………………………………………………………5

2.1.2. Тораколюмбальный кифоз……………………………………………………………………………5

2.1.3. Сгибание в локтевом суставе………………………………………………………5

2.1.4 Деформация нижних конечностей…………………………………………………………………..5

2.1.5. Боль в суставах и патологическая утомляемость…………………………………………………..6

2.1.6. Слух ……………………………………………………………………………………6

2.1.7. Апноэ во сне…………………………………………………………………………………………..6

2.1.8. Гидроцефалия………………………………………………………………………………………….6

2.2.     Развитие крупной моторики…………………………………………………………………………7

2.3.     Развитие мелкой моторики…………………………………………………………………………..8

2.4.     Коммуникативные навыки……………………………………………………………………………9

2.5.     Пищевое поведение……………………………………………………………………………9

2.6.     Роль междисциплинарного подхода……………………………………………………………….………….10

3. Тактика ведения скелетно-мышечных нарушений…………………………………………………11

3.1.     Профилактика фиксированного тораколюмбального кифоза…….………..……………………..11

3.2.     Защита шейного отдела позвоночника у младенцев……..…………….…………………….12

3.3.   Коррекция деформации локтевого сустава и предплечья……………………………………………12

4 .     Поддержка на ранних этапах развития…………………………………………………………………13

4.1.   Рекомендуемые действия………………………………………………………………..………………….13

5. Забота о ребенке в дошкольный и школьный период и рекомендуемые действия…………………14

5.1.   Физический доступ……………………………………………………………………14

6. Места для сидения ………………………………………………………15
7. Успеваемость в школе …………………………………………………………………………………..15

8 .     Список использованных источников……………………………………………………………….16

1. Вступление и общая информация

Данные рекомендации разработаны в помощь врачам на местах, занимающимся лечением новорожденных и начинающих ходить детей с ахондроплазией. Рекомендации были составлены специалистами Детской больницы в Уэстмиде специально для использования при лечении пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ).

Команда специалистов по клинической реабилитации пациентов с ДСТ состоит из врача-реабилитолога, врача ЛФК и эрготерапевта.

Цель команды заключается в наблюдении пациентов с ахондроплазией каждые 4 месяца на первом году жизни, затем каждые 6 месяцев до трехлетнего возраста и впоследствии ежегодно до поступления в школу.

Пациентам также рекомендуется наблюдаться у врача по месту жительства, так как врачи, специализирующиеся на ДСТ, могут предоставлять исключительно консультативные услуги.

Просим обращаться к любому специалисту команды, специализирующейся на ДСТ, с какими-либо вопросами, запросами или предложениями.

2. Что такое ахондроплазия?

Ахондроплазия — это врожденная скелетная дисплазия, поражающая приблизительно одного на 25 000 новорожденных и проявляющаяся в диспропорциональной карликовости. Рост в положении сидя (т. е. длина туловища) у детей с ахондроплазией нормальный. При этом у них крупная голова и укороченные длинные трубчатые кости – плечевая и бедренная. Средний рост взрослого человека составляет приблизительно 130 см (мужчины) и 126 см (женщины). Интеллектуальное развитие обычно не нарушено, и ожидается, что все дети будут участвовать в обычных образовательных процессах.

Детей с ахондроплазией, как правило, легко узнать по следующим особенностям костно-мышечного аппарата:

• ограничение разгибания в локтевом суставе (функция сустава в пределах нормы);
• ограничение супинации предплечья;
• короткие кисти с короткими толстыми пальцами;
• короткие, широкие и плоские стопы;
• гипермобильность суставов пальцев, лучезапястных суставов, суставов стоп, коленных суставов и суставов позвоночника.

2.1. Какие проблемы медицинского характера, в том числе связанные с костно-мышечной системой, следует принимать во внимание при лечении ребенка с ахондроплазией?

2.1.1. Стеноз позвоночного канала

Из-за укорочения ножек дуг и утолщения пластинок дуг позвонков у детей с ахондроплазией задняя черепная ямка уменьшена в размере, а позвоночный канал сужен (составляет 1/2—1/3 диаметра позвоночного канала здоровых сверстников). Ствол головного мозга и спинной мозг сохраняют свои нормальные размеры и поэтому плотно прилегают к внутренним стенкам позвоночного канала на всем его протяжении – от большого затылочного отверстия до конца позвоночника. Давление на ствол головного мозга или спинной мозг может проявляться симптомами стеноза позвоночного канала или высокой шейной миелопатии.

Сгибательные контрактуры тазобедренного сустава или недостаточная устойчивость корпуса приводят к формированию гиперлордотической осанки, что еще больше сокращает пространство в позвоночном канале для спинного мозга и может усилить стеноз позвоночного канала. Увеличенная по отношению к росту масса тела также усугубляет лордоз поясничного отдела и увеличивает нагрузку на уже суженный позвоночный канал.

Стеноз позвоночного канала может проявляться следующими симптомами:

Стеноз верхних отделов (уровень ствола головного мозга или верхний шейный отдел) — оромоторная дисфункция, включающая затруднение глотания и артикуляции, центральное апноэ во сне, гиперрефлексию, мышечный гипертонус или клонус.

Стеноз нижних отделов (уровень грудного или поясничного отдела) — боль, нарушение чувствительности, слабость в нижних конечностях или перемежающаяся хромота, дисфункция мочевого пузыря и кишечника, гипорефлексия.

2.1.2.   Тораколюмбальный кифоз

Из-за слабости связочного аппарата позвоночника у детей с ахондроплазией может развиться передняя клиновидная деформация тел позвонков в грудо-поясничном отделе. Данное нарушение в совокупности с мышечной слабостью способствует развитию тораколюмбального кифоза (см. рис. 1). Сохраняющаяся мышечная слабость может привести к фиксированию кифоза, что еще сильнее усугубляет проявления стеноза позвоночного канала, поскольку спинной мозг растянут на большую, увеличенную кифозом длину. Развитие клиновидной деформации позвонков обычно можно предупредить.

Рис. 1: Тораколюмбальный кифоз

http://www.nemours.org/service/medical/orthopedics/dysplasia/achondroplasia/characteristic.html

2.1.3. Сгибание в локтевом суставе

Локтевой сустав удерживается в определенном положении за счет костных структур. Не следует пытаться увеличить угол разгибания в суставе посредством наложения шины. Не следует поднимать ребенка путем подтягивания его за руки.

2.1.4. Деформация нижних конечностей

У детей с ахондроплазией вследствие слабости связочного аппарата коленных суставов зачастую развивается варусная деформация нижних конечностей (genu varum). Данная деформация является типичной и, за исключением тяжелых случаев, практически полностью корригируется со временем по мере увеличения мышечной силы ребенка (см. рис. 2).

У некоторых детей может развиваться искривление большеберцовых костей, в том числе с формированием разницы в длине ног, что может потребовать хирургической коррекции деформации. Коррекция при помощи аппарата Илизарова является наиболее распространенным методом и сопровождает стандартный послеоперационный курс лечения. Хирургическое вмешательство редко показано детям до 5 лет.

Рис. 2 Genu varum

2.1.5.   Боли в суставах и патологическая утомляемость

В связи с гипермобильностью суставов дети с ахондроплазией часто страдают от болей в суставах и патологической утомляемости, в частности, в коленных суставах во время ходьбы и спортивных нагрузок, а также в кистях при письме и выполнении заданий, требующих мелкой моторики. Боль в суставах и патологическая утомляемость порой проявляются у детей, начинающих ходить, хотя большей проблемой они становятся со временем, по мере увеличения нагрузок в школе.

2.1.6.   Слух

У детей с ахондроплазией евстахиева труба короче и расположена более горизонтально в пределах короткого основания черепа. Дети с данной патологией в первые пять–шесть лет жизни более восприимчивы к инфекциям среднего уха. Любую инфекцию необходимо диагностировать и лечить безотлагательно. Остроту слуха следует проверять регулярно, чтобы свести к минимуму ухудшение слуха. Детей с результатами Регионального скрининга слуховой функции у младенцев (Statewide Infant Screening – Hearing, SWISH), отклоняющимися от нормы, следует вести согласно данным рекомендациям. Кроме того, всем детям следует повторно проверять остроту слуха в возрасте одного года.

2.1.7.   Апноэ во сне

Дети с ахондроплазией подвергаются повышенному риску апноэ во сне обструктивного характера в связи с узостью дыхательных путей, а также риску центрального апноэ во сне вследствие возможного стеноза позвоночного канала и сдавления ствола головного мозга. Целесообразно раннее (в младенческом возрасте) направление к врачу-специалисту. Чтобы контролировать это состояние, следует регулярно проводить исследования пациентов во время сна, а также поддерживать соответствующий вес по отношению к росту. Дети с нелеченым апноэ во сне склонны к быстрой утомляемости и задержке раннего развития.

2.1.8.   Гидроцефалия

В связи с тем, что у новорожденных с ахондроплазией голова имеет большие размеры, часто возникает подозрение на гидроцефалию. Следует проводить мониторинг увеличения размеров головы, сверяясь с картами физического развития для детей с ахондроплазией, а также ультразвуковое исследование исходных параметров головы. Потребность в хирургическом лечении возникает редко, однако оно может быть показано в случае выраженной патологической неврологической симптоматики.

2.2.      Развитие крупной моторики

У детей с ахондроплазией высока вероятность задержки развития крупной моторики по сравнению с другими детьми. Нахождение баланса в удержании крупной головы на короткой гипермобильной шее требует большей силы мышц-разгибателей спины и шеи, что часто приводит к задержке формирования навыка удержания головы. У большинства младенцев с ахондроплазией также наблюдается гипотонус мышц, в связи с чем приобретение силы и контроля занимает еще больше времени. Современное лечение направлено на профилактику деформации позвоночника и определенным образом задерживает формирование навыка самостоятельного вертикального сидячего положения, в дополнительной мере способствуя задержке развития крупной моторики. Дети с ахондроплазией также используют нетрадиционные методы для самостоятельного передвижения в раннем возрасте, часто вследствие того, что конечности являются короткими, и не следуют «нормальному» процессу развития. К примеру, дети с ахондроплазией практически никогда не играют со своими стопами, поскольку не могут дотянуться до них короткими руками.

Рис. 3

Последние исследования австралийских детей с ахондроплазией в совокупности с нашим клиническим опытом подводят к тому, чтобы рассматривать в качестве нормы для данных детей следующие показатели:

• развитие навыка поднятия головы в положении лежа – к 5 месяцам;
• развитие способности переворачиваться – к 7 месяцам;
• появление попыток принятия положение стоя и самостоятельного стояния – к 16 месяцам;
• сформированный навык самостоятельного перехода в положение сидя – к 17 месяцам;
• ходьба при поддержке за руки – к 19 месяцам;
• самостоятельное стояние – к 20 месяцам;
• самостоятельная ходьба – к 23 месяцам.

У детей с ахондроплазией также наблюдаются особенные последовательности движений. Традиционное ползание на четырех конечностях для самостоятельного передвижения по полу является для них нетипичным. Для данных детей наиболее типичным является ползание по-пластунски, хотя передвижение по типу вспахивания снега, обратного вспахивания снега и медвежьей походки также характерно. Все указанные движения являются типичными и безопасными для детей (см. рис. 3 выше).

При передвижениях для принятия того или иного положения детьми также часто применяются особенные последовательности движений. При переходе из положения лежа в положение сидя большинство детей с ахондроплазией, лежа на животе, отводят ноги почти до 180º и затем подталкивают туловище вверх в положение сидя. При попытке встать многие дети с ахондроплазией поднимаются через стойку на одном колене, при которой одна нога будет отведена, а для принятия положения стоя переносят вес через переразогнутое колено. При переходе из положения стоя в положение сидя многие дети либо просто упадут назад, либо разведут бедра для того, чтобы сесть на пол. Все перечисленные последовательности движений являются для детей с ахондроплазией типичными и безопасными.

2.3.      Развитие мелкой моторики

Освоение навыков мелкой моторики у малышей с ахондроплазией подобно таковому у других детей. Однако младенцы и дети с ахондроплазией, начинающие ходить, из-за коротких толстых пальцев часто испытывают затруднения при хватании больших предметов. Ограничение разгибания и супинации в локтевых суставах в совокупности с гипермобильностью суставов запястья и пальцев также может создавать трудности в овладении навыками мелкой моторики. В качестве нормы для данных детей следует рассматривать следующие показатели развития:

• умение тянуться за предметом – к 6 месяцам;
• умение перемещать предметы между руками – к 7 месяцам;
• умение ударить два предмета друг о друга – к 9 месяцам;
• умение рисовать каракули карандашом – к 18 месяцам;
• умение строить башню из двух блоков – к 18 месяцам;
• умение рисовать круг – к 33 месяцам.

2.4. Коммуникативные навыки

В ряде случаев у младенцев и детей преддошкольного возраста наблюдаются задержка речевого развития и проблемы с экспрессивной коммуникацией. Причины могут быть различными: гипотония, нарушения слуха, случаи, когда ребенок недостаточно времени проводит на твердой поверхности (например, мало играет на полу), или ограничения, связанные с уходом за ребенком (профилактика проблем с позвоночником). В настоящее время для детей с ахондроплазией за норму принят следующий календарь развития:

• 1-3 месяца: ребенок улыбается
• 6-12 месяцев: появляется лепет
• 8-15 месяцев: говорит отдельные слова, например, «мама», «папа»
• 8-14 месяцев: играет в «ку-ку»
• 13-24 месяца: знает части тела
• 20-31 месяц: произносит фразы из двух слов

Примечание:

13 % детей с ахондроплазией поздно начинают говорить (менее 50 слов к 24-м месяцам, нет фраз). Однако мы надеемся, что более эффективная помощь, оказанная на ранних стадиях, позволит улучшить эту статистику.

2.5. Пищевое поведение

Пищевое поведение у детей с ахондроплазией нередко развивается с задержкой по сравнению со здоровыми детьми. Респираторные нарушения, гипотония и узкие дыхательные пути затрудняют сосание и становятся причиной шумного дыхания во время кормления. Кроме того, поскольку желудок у детей с ахондроплазией меньше, они обычно съедают меньший объем пищи. Однако следует помнить, что выраженная оромоторная дисфункция может быть признаком сдавления верхних отделов спинного мозга.

При ахондроплазии также наблюдаются следующие трудности во время приема пищи: ребенок может закашлять, подавиться; жидкая пища может вытекать изо рта; могут быть сложности во время приема пищи непривычной консистенции.

В настоящее время для детей с ахондроплазией за норму принят следующий календарь развития:

• 4-7 месяцев: ребенок ест однородные пюре
• 6-12 месяцев: ест пюре с небольшими кусочками
• 8-18 месяцев: ребенок берет кусочки пищи руками
• 8-22 месяца: пьёт из чашки
• 15-27 месяцев: самостоятельно ест ложкой2.6. Роль междисциплинарного подходаУ всех детей с ахондроплазией имеется стеноз позвоночного канала. Задача специалистов — начать раннюю профилактику осложнений (правильное положение сидя, определенные приемы при уходе за ребенком и во время игр) и увеличить таким образом вероятность того, что стеноз останется бессимптомным. В то же время необходимо, чтобы специалисты помогали семьям максимально раскрыть потенциал развития ребенка.3. Коррекция нарушений со стороны опорно-двигательного аппарата
• 3.1. Профилактика фиксированного тораколюмбального кифоза
• В первые годы жизни ребенка основная задача специалистов — дать родителям и другим родственникам, а также персоналу детских садов и школ информацию о состоянии ребенка и предоставить им доступ к необходимым ресурсам и оборудованию.
• Врачи ЛФК, эрготерапевты и логопеды вместе с опытными врачами-клиницистами помогают улучшить качество жизни детей с ахондроплазией, стимулируют их развитие и стараются минимизировать возможные нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата.

Фиксированный тораколюмбальный кифоз, обусловленный передней клиновидной деформацией тел позвонков, ранее был широко распространен. Однако наш опыт и опыт коллег из других стран показывает, что в большинстве случаев его можно предотвратить: Для этого необходимо укреплять мышцы, разгибающие позвоночник, и отсрочить сидение без поддержки.

Рекомендации:

• Ребенок не должен сидеть и стоять без поддержки до тех пор, пока мышцы спины не смогут активно поддерживать вертикальное положение позвоночника.
• Мышцы-разгибатели позвоночника следует активно укреплять с помощью упражнений в положении лежа на животе (выкладывание на живот). При необходимости можно использовать клиновидные подушки для позиционирования.
• В положении полусидя (и в целом при уходе за ребенком) нужно обеспечивать жесткую поддержку пояснично-крестцового отдела позвоночника до тех пор, пока ребенок не сможет сидеть самостоятельно. По возможности ребенок должен сидеть прямо; также старайтесь поддерживать нормальный поясничный лордоз и другие физиологические позвоночные изгибы.
• В положении со скругленной спиной младенцев можно носить не более нескольких минут. Не рекомендуется использовать слинги и другие мягкие переноски, поскольку они не обеспечивают достаточную поддержку пояснично‑крестцового отдела позвоночника.
• Если ребенок в течение короткого времени сидит у вас на коленях (например, чтобы срыгнуть воздух после кормления), надежно поддерживайте его поясницу, не допуская кифоза в положении сидя. Также можно положить ребенка на плечо — это поможет малышу срыгнуть воздух после кормления, и спину ребенка будет легко поддерживать (особенно если вы отклонитесь немного назад — например, на подушки).
• Поначалу время в положении сидя не должно превышать 10–20 минут; при этом ребенок должен быть в состоянии активного бодрствования. Необходимо использовать детский стульчик с жесткой спинкой (например, стульчик Frazer), которая отклонена назад на 150 градусов (т. е. поднята на 30 градусов относительно пола). В такой стул ребенка обычно начинают сажать в возрасте 2‑3 месяцев, и постепенно, по мере укрепления мышц спины, угол наклона спинки уменьшают.
• Автомобильные кресла, в том числе трансформеры, и детские коляски должны иметь жесткую спинку, которая отклоняется до положения, максимально приближенного к горизонтальному. Со временем мышцы укрепляются, ребенок начинает удерживать голову, и тогда спинку постепенно переводят в более вертикальное положение.
• Подставки для купания должны иметь жесткую спинку, отклоненную назад на 150 градусов.
• Стульчики для кормления должны иметь жесткую спинку, которую во время кормления поднимают на 60 градусов от горизонтального положения. Такие стульчики используют до тех пор, пока ребенок не научится самостоятельно сидеть, не заваливаясь набок.
• Плавание и лечебная гимнастика в воде, которые начинают после 6 месяцев (возраст устанавливают индивидуально, в зависимости от дыхательного статуса и от того, как ребенок держит голову), также помогают укрепить мышцы.
• Детские шезлонги, качели, баунсеры, а также прыгунки и ходунки не рекомендуются: они нагружают позвоночник, но не поддерживают его.

Рисунок 4. Положение в стуле Fraser: поролон помогает усадить ребенка в безопасное положение и обеспечивает поддержку спины и шеи.

3.2. Защита шейного отдела позвоночника у младенцев

При ахондроплазии размер головы увеличен, поэтому дети обычно начинают держать голову позже. Защита гипермобильной шеи — важнейший элемент для минимизации риска центрального апноэ, высокой шейной миелопатии и стеноза позвоночного канала.

Рекомендации:

Всех, кто ухаживает за ребенком, нужно обучить правильной поддержке головы и шеи, чтобы защитить шейный отдел позвоночника.

Не поднимать ребенка за руки и не присаживать его без поддержки головы.

Избегать переразгибания шеи, когда ребенок лежит на животе.

Мягкие переноски и механические качели не рекомендуются из-за неконтролируемых движений головы.

3.3. Коррекция деформации локтя и предплечья

Ограничения разгибания и супинации обусловлены изменениями костей (например, смещением головки лучевой кости и сгибание плечевой кости назад). Тем не менее, у большинства детей с ахондроплазией движения в суставе остаются в пределах физиологической нормы.

Рекомендации:

• Контролируйте амплитуду движений в локтевом суставе.
• Не применяйте иммобилизацию и растяжение для коррекции деформаций. Ограничение движений в суставе обусловлено костными изменениями и не улучшится от растяжений и/или иммобилизации.

4. Поддержка на ранних этапах развития

Как уже было отмечено выше, дети с ахондроплазией развиваются не по обычным сценариям и моделям развития. Применительно к этой группе пациентов не следует использовать стандартные методы оценки. Необходимо по возможности успокоить родителей, объяснив им, что двигательные стереотипы их ребенка безопасны и нормальны для детей с ахондроплазией. Важно снабдить такие семьи информацией и оказать помощь в развитии языковых навыков у ребенка, показать упражнения, развивающие мелкую моторику, объяснить, как держать малыша и в каких позициях ему лучше находиться, чтобы обеспечить максимальную защиту для его позвоночника.

4.1. Рекомендуемые действия

В первые два года жизни ребенка особенно важно не допустить деформации опорно-двигательного аппарата, уделив основное внимание именно этому, а не развитию общей моторики. При этом развитие мелкой моторики, речевых и языковых навыков продолжается, как у обычных детей.

Разъясните родителям, что важно не допустить деформацию опорно-двигательного аппарата на этом этапе развития, и окажите им необходимую помощь. Поясните, что их ребенок научится ходить и сидеть, как другие дети, только чуть позже. Многим родителям тяжело смириться с этим фактом, особенно когда они гуляют на детских площадках или находятся рядом с другими детьми похожего возраста.

Не поощряйте стремление научить ребенка сидеть, стоять или держать предметы до тех пор, пока скелет туловища не окрепнет настолько, чтобы это не привело к развитию кифоза.

Поощряйте развитие речевых и языковых навыков у ребенка. Пусть родители разговаривают, поют, смеются — другими словами, взаимодействуют со своим ребенком. Предложите развивающие физические упражнения, но при этом пусть ребенок делает все в своем темпе.

Помогите родителям подобрать подходящие по весу игрушки, чтобы малыш мог удерживать их в своих ручках.

Создайте ребенку условия для игр, развивающих мелкую моторику. Например, используйте специальное кресло с наклонной спинкой и приставным столиком, за которым ребенок может самостоятельно играть в игры, развивающие мелкую моторику. Проследите, чтобы малыш легко удерживал в подвижных руках мелки, карандаши, кубики.

Поощряйте игры на полу с раннего возраста, особенно в положении лежа на животе. Полезны игры с ребенком, когда он лежит на спине, на боку, на животе или сидит в специальном кресле с наклонной спинкой.

Успокаивайте родителей, если у ребенка наблюдаются необычные изменения в поведении или движениях.

Когда ребенок научится держать голову, можно начинать гимнастику в воде, которая дополнительно укрепит и разовьет его двигательные навыки. При надлежащей поддержке позвоночника можно практиковать сидение и стояние в бассейне с водой по уровень шеи.

Используйте игры и язык, соответствующие возрасту ребенка. Помните, что дети с ахондроплазией часто выглядят младше своих лет. Донесите до родителей, что не надо нянчиться с ребенком, а надо заниматься с ним в соответствии с его возрастом. Посоветуйте им игры и способы взаимодействия с малышом.

5. Забота о ребенке в дошкольный и школьный период и рекомендуемые действия

Из-за низкого роста и быстрой утомляемости дети с ахондроплазией сталкиваются с трудностями самостоятельного пребывания в дошкольных и школьных учреждениях и полноценного взаимодействия со своими сверстниками. Следует заранее составить план перехода таких детей к этапу дошкольного и школьного развития. Рекомендуется предварительно посетить дошкольные и школьные учреждения и подготовить письменные рекомендации.

Если ребенку показана операция на нижних конечностях, то следует рассмотреть возможность использования кресла-каталки или костылей. Необходимо учесть следующие аспекты:

5.1. Физический доступ

Если детям с ахондроплазией приходится долго ходить, они быстро устают и могут не поспевать за своими сверстниками. Кроме того, из-за низкого роста они могут не доставать до дверных ручек, шкафчиков и других предметов мебели, крючков, установленных на уровне стандартного роста. Во время посещения школы рекомендуется учитывать следующие моменты:

• Классы должны быть расположены близко к санитарно-бытовым помещениям.
• Классы должны быть расположены на первом этаже, чтобы сократить количество шагов.
• Крючки для портфелей вне классных комнат должны быть закреплены на подходящей высоте или должна быть специальная подножка.
• Ребенок должен без труда доставать любое используемое в классах оборудование. Возможно, придется разместить его пониже или сделать подножку.
• Детям, испытывающим боли в коленях или в тазобедренных суставах, может быть тяжело опускаться на пол и подниматься с пола. В такой ситуации рекомендуется посадить ребенка на стул, в то время как другие дети занимаются на полу.
• Возможно, придется пониже закрепить ручки на дверях или установить цепочку, чтобы ребенок мог самостоятельно открывать и закрывать двери. Это особенно важно на случай чрезвычайного положения.
• Возможно, придется пониже установить фонтанчик для питья или сделать подножку, чтобы ребенок мог дотягиваться до него самостоятельно.
• Мальчики должны без труда доставать до писсуара. Следует установить напольный писсуар или сделать подножку.
• Возле унитаза должна быть ступенька или поручни, чтобы ребенок мог сам садиться на унитаз, слезать с него и смывать за собой.
• Возможно, понадобится подножка перед рукомойником и контейнером с бумажными полотенцами.
• Краны должны быть удобны для маленьких рук. Возможно, потребуется установить краны рычажного типа.
• В течение первого года в школе детям может понадобиться помощь при посещении туалета, пока они не научатся пользоваться им самостоятельно.
• Если приходится долго идти, например, во время экскурсий или на спортивные площадки, то детям необходимо чаще и больше отдыхать, чтобы они не уставали.
• Следует предусмотреть подножку перед раздаточными столами в школьной столовой.

6. Места для сидения

Необходимо обеспечить надлежащую поддержку для позвоночника и стоп во время сидения, убедившись, что при этом ребенок находится на одном уровне с другими детьми (в этом положении рост детей с ахондроплазией приближен к обычному). Возможно, потребуется подставка для ног, чтобы у ребенка была опора. Также может понадобиться подушка под спину, чтобы регулировать удаленность туловища от стола. Как правило, необходимости в специальных сидениях не возникает.

Адаптация сидений требуется не только в классных комнатах, но и на игровых площадках, чтобы дети могли свободно взаимодействовать со своими сверстниками и при этом поддерживать правильное для здоровья положение тела. Возможно, потребуется установить подножку и сделать лавочки на площадке пониже.

7. Успеваемость в школе

Дети с ахондроплазией могут быть неаккуратны, выполняя задания с мелкой моторикой, особенно на уроках письма и труда, а также делать все медленнее остальных. Следует обратить внимание именно на эти занятия, чтобы при необходимости внести в них изменения или предоставить оборудование в поддержку.

По причине утомляемости, низкого роста и ограничений на некоторые занятия, развивающие общую моторику, в целях предотвращения проблем с опорно-двигательной системой детям может быть тяжело выполнять некоторые физические упражнения. Следовательно, могут потребоваться изменения. Для социального развития детям с ахондроплазией важно общаться со сверстниками.

Полноценно участвуя в физической активности в школе, дети поддерживают и улучшают функциональное состояние сердечно-сосудистой системы, держат под контролем массу тела и приобретают новые навыки.

8. Список использованных источников

1. 1. Brinkman G. Schlitt H. Zorowka P. Spranger J. Cognitive skills in achondroplasia. American Journal of Medical Genetics.1993; 47: 800-804.
   2. Fowler ES. Glinski LP. Reiser CA. Horton VK. Pauli RM. (1997). Biophysical bases for delayed and aberrant motor development in young children with achondroplasia. Developmental and Behavioural Paediatrics. 1997; 18(3): 143-150.
   4. Hunter AGW. Bankier A. Rogers JG. Sillence D. Scott CL. Medical complications of achondroplasia: A
   5. multicentre patient review. Journal of Medical Genetics. 1998; 35: 705-712.
   6. Ireland P. O’Donaghey S. Development of Australian children with achondroplasia. Journal of Developmental and Behavioural Paediatrics. 2007; 31(1): 41-7.
   7. Thompson NM. Hecht JT. Bohan TP. Kramer LA. Davidson K. Brandt ME. Fletcher JM. Neuroanatomic and neurophysiological outcome in school-aged children with achondroplasia. American Journal of Medical genetics. 1999; 88: 145-153.
   9. Todorov AB. Scott CI. Warren AE. Leeper JD. Developmental screening tests in achondroplastic children. American Journal of Medical Genetics. 1981; 9: 19-23.
   10. Trotter TL. Hall JG & American Academy of Pediatrics Committee on Genetics. Health supervision for children with achondroplasia. Pediatrics. 2005; 116: 771–783. При использовании настоящего документа за пределами клиники Children’s Hospital at Westmead (CHW) (Детская больница в Уэстмиде) или его воспроизведении, полностью или частично, необходимо помнить о том, что он является собственностью CHW. Клиника гарантирует надежность, актуальность и соответствие представленной в документе информации принятому законодательству и стандартам на дату публикации. CHW не несет ответственности за последствия, которые могут возникнуть при использовании настоящего документа за пределами клиники. Актуальную версию документа можно получить в клинике в электронном виде. Печатная версия действительна только на дату печати.
   12. Уведомление об авторском праве и ограничении ответственности