Автор — А.М. Аранович
«РНЦ ВТО им.академика Г.А.Илизарова»
Ахондроплазия является одним из врожденных генерализованных заболеваний опорно-двигательной системы. Низкорослость и диспропорциональность тела при данной патологии вызвана тем, что в результате нарушения энхондрального роста длина трубчатых костей резко уменьшается, возникают различные виды деформаций костей и суставов. Проблема увеличения роста у больных ахондроплазией с одновременным устранением деформаций конечностей является одной из сложных и важных в ортопедии, т. к. отставание в росте у больных закончивших свой рост достигает 30-41 см.
Рассматриваемая проблема содержит также вопросы социального характера, ибо выраженная диспропорция тела и деформация конечностей резко затрудняют выбор профессии, самообслуживание и нарушают психологическое равновесие.
В Центре Илизарова пролечено более 850 пациентов, которым произведено удлинение голеней, бедер, плеч с целью увеличения роста, исправления деформаций и уменьшения диспропорции между длиной уловища и конечностями.
Опираясь на опыт лечения больных ахондроплазией, мы пришли к выводу, что оперативное лечение лучше начинать с 6-7 лет с этапа моно- или билокального дистракционного остеосинтеза голеней на величину до 7-8 см. В детском возрасте удлинение конечностей протекает значительно легче и с меньшим количеством осложнений. Больные быстрее адаптируются к новым биомеханическим условиям. В последующем применяется двухэтапное перекрестное удлинение бедер и голеней до 10-12 см, что позволяет за три этапа достичь анатомически и эстетически более значимых результатов и добиться пропорций тела, близких к нормальным.
В настоящее время, на основании многолетнего опыта лечения больных ахондроплазией, мы пришли к выводу, что удлинение конечностей у пациентов данной категории целесообразнее производить методом билокального дистракционного остеосинтеза. Это позволяет в 1,5-2 раза увеличить скорость удлинения по сравнению с монолокальным его вариантом. Применяемая нами тактика и методика удлинения конечностей позволяет значительно сократить и улучшить клинико-функциональный результат лечения.
Увеличение роста больных за счет удлинения нижних конечностей еще в большей степени усугубляет диспропорциональность между длиной верхней конечности и ростом больного. На четвертом, заключительном этапе лечения производят удлинение плечевого сегмента до анатомических и биомеханических обоснованных величин. В нашем центре принято удлинять оба плеча последовательно, за один этап. Величина анатомического удлинения плеча составила в среднем 10 см.
Изучение отдаленных результатов лечения при очном консультировании и путем анкетного опроса больных, закончивших лечение, показало, что в 98% случаев итоги лечения расценены как хорошие и отличные. Практически все больные остались довольны результатами лечения, отмечая возросшие функциональные возможности в социальном и бытовом плане.
Больная С., 7 лет, диагноз: Ахондроплазия, рост 97 см. Произведено удлинение бедер и голеней на 22 см, удлинение плеч на 10 см. Рост 148 см.
Больной А., 7 лет, диагноз: Ахондроплазия, рост 97 см. Удлинение методом перекрестного билокального остеосинтеза дважды бедер и голеней а 39 см. Рост 165 см. Окончил МИФИ, работает по специальности.
Лечение проводится в счет квот высокотехнологичной медицинской помощи (бесплатно). Длительность каждого этапа лечения 4,5-5 месяцев. Перерыв между этапами 10-12 месяцев. Если лечение проводят с 6-6,5 лет, то после удлинения голеней необходимо провести перерыв 1,5-2 года. II и III этап – перекрестное удлинение бедер и голеней. Длительность этапа 4,5-5 месяцев, перерыв между этапами – 10-12 месяцев. Заключительный этап – удлинение плеч, проводят последовательное удлинение плеч на 8-10 см. Длительность – 3-3,5 месяцев, на период фиксации аппаратами – лечение амбулаторное.
Пациентам с ахондроплазией оперативные вмешательства проводят под общим наркозом. Из-за анатомических особенностей позвоночника: узкий позвоночный канал, выраженный изгиб поясничного отдела, наличие неправильно сформированных позвонков выполнение спинальной анестезии технически затруднено и сопряжено с риском серьезных неврологических осложнений.
В Центре функционирует школа (11-летнее образование). С 2013г. – сдают ЕГЭ.
Маленькие дети до 7 лет находятся в стационере с родителями. На весь период лечения, при возрасте ребенка до 15 лет, родителю выдается больничный лист (при наличии инвалидности – до 18 лет). Возможно проведение совместных мероприятий, круглый стол для родителей.
Перед оперативным вмешательством ребенок проходит полное обследование: клинические и биохимические анализы крови и мочи, ЭКГ, заключение педиатра о состоянии здоровья.